CARGLúMICO áCIDO Ficha Técnica (Prospecto)

Mecanismo de acción

Análogo estructural del N-acetilglutamato, activador natural de carbamilfosfato sintetasa, 1ª enzima del ciclo de urea. Activa la carbamilfosfato sintetasa hepática.

Indicaciones terapéuticas

Hiperamoniemia debida a deficiencia N-acetilglutamato sintetasa.

Posología

Oral. Inicial: 100 mg/kg hasta 250 mg/kg. Ajuste individual para mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar dosis si el control metabólico es adecuado, las dosis diarias oscilan 10 mg/kg a 100 mg/kg. Es conveniente dividir la dosis diaria total en 2-4 dosis y administrar antes de las comidas. Antes de iniciar un tto. a largo plazo se recomienda comprobar la respuesta individual, así en niños en coma, comenzar con dosis entre 100 y 250 mg/kg/día y medir concentración plasmática de amoníaco antes de cada toma; debería normalizarse a las pocas h de iniciar el tto., y en pacientes con hiperamoniemia moderada y bien tolerada, administrar entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida).

Contraindicaciones

Hipersensibilidad, lactancia.

Advertencias y precauciones

Mantener niveles plasmáticos de amoníaco y aminoácidos dentro del límite normal. Vigilancia de funciones renal, hepática, cardiaca y parámetros hematológicos. Considerar restricción proteica y suplementos de arginina en caso de baja tolerancia a proteínas.

Reacciones adversas

Aumento sudoración, elevación de transaminasas.